Lichen Planus

Il lichen planus (LP) è una malattia mucocutanea di origine immunitaria che colpisce circa l’1% della popolazione generale. Si osserva prevalentemente in soggetti di sesso femminile (rapporto uomini/donne 2:3) in varie fasce di età a partire dai 20 anni e con una maggiore prevalenza tra i 50 e i 70 anni. Nei bambini è raro. Il nome di questa malattia deriva dall’aspetto a strie arborescenti simile ai licheni che crescono sulle rocce o sulla corteccia degli alberi.

Eziopatogenesi

La patogenesi del LP è strettamente collegata ad una alterata immuno-regolazione mediata dai linfociti T CD8+ che determina un danno dei cheratinociti epiteliali. Queste cellule, per ragioni non ancora chiare, vanno incontro a una modificazione degli antigeni di membrana che innesca una risposta citotossica da parte dei linfociti T. È ipotizzabile che la modificazione antigenica delle cellule epiteliali sia indotta da una varietà di agenti chimici, biologici o farmacologici. Di recente è stato segnalato un possibile ruolo del virus dell’epatite C nell’eziopatogenesi del LP. Tale associazione appare comunque molto controversa.

Aspetti clinici

L’LP si manifesta con lesioni mucose e cutanee. La prevalenza delle manifestazione orali varia tra lo 0.1% e il 2.2%. Il LP orale si distingue in quattro tipi principali: reticolare, atrofico, erosivo, bolloso e a placca. L’ LP reticolare, che assume il classico aspetto di strie arborescenti (strie di Wickham), si osserva specie nel fornice vestibolare posteriore. Altre sedi, in ordine decrescente di frequenza, sono la gengiva, il dorso e i margini linguali, il palato e le labbra. Una caratteristica peculiare del LP importante per la diagnosi differenziale, è la tendenza a dare lesioni bilaterali. Il LP atrofico si sviluppa sul dorso linguale e causa atrofia delle papille linguali associata a placche bianche o strie reticolari. Questa forma di LP causa quasi sempre dolore e bruciore specie al contatto con cibi acidi e piccanti. Il LP erosivo, meno frequente del reticolare, si osserva soprattutto sulla mucosa vestibolare, sulla lingua e sulla gengiva. Ha l’aspetto di aree eritematose e ulcerate circondate sui margini da strie reticolari. Le lesioni erosive gengivali necessitano quasi sempre di una conferma istopatologica in quanto possono simulare altre malattie come il pemfigo volgare e il pemfigoide delle membrane mucose. Il LP a placca si può osservare in qualsiasi zona della mucosa orale e simula la leucoplachia.
Le lesioni cutanee hanno l’aspetto di papule di color rosso scuro di forma tondeggiante o poligonale e causano prurito. Le sedi anatomiche di predilezione sono il dorso, il petto e le superfici flessorie di entrambi gli arti. Il LP può anche colpire le mucose genitali, il letto ungueale e più raramente l’occhio e l’esofago.
Una presentazione clinica particolare del LP è la sindrome gengivo-vulvo-vaginale in cui si osserva un coinvolgimeto della gengiva e dei genitali femminili. Le lesioni, sia genitali che orali, sono meno responsive alla terapia. Le lesioni genitali, se non adeguatamente trattate, possono dare origine a retrazione cicatriziale e atrofia dell’introito vaginale con impedimento dei rapporti sessuali.

Istopatologia

Gli aspetti istopatologici variano in funzione dell’aspetto clinico delle lesioni. Si osservano vari gradi di iper-, orto- o paracheratosi, liquefazione delle cellule basali, ispessimento della membrana basale, atrofia delle creste epiteliali e apoptosi dei singoli cheratinociti con formazione dei cosiddetti corpi citoidi o di Civatte. Nella lamina propria è presente un infiltrato a banda formato prevalentemente da linfociti T. Le lesioni reticolari sono caratterizzate da orto e paracheratosi mentre nelle lesioni atrofiche-erosive si osservano atrofia parziale o completa interruzione della lamina epiteliale. L’immunofluorescenza diretta mostra un deposito irregolare (non lineare) di fibrinogeno a livello della membrana basale. Questo reperto, pur non possedendo caratteri di specificità, serve a escludere altre malattie vescicolo-erosive.
E’ utile sottolineare che gli aspetti istopatologici del LP non sono specifici. Aspetti simili si osservano nelle reazioni lichenoidi da farmaci o da amalgama, nel lupus eritematoso, nella stomatite ulcerativa cronica e nella graft versus host.

Diagnosi

La diagnosi del LP reticolare è piuttosto agevole in quanto le strie reticolari sono inconfondibili. Il LP erosivo può essere invece facilmente scambiato con altre malattie quali il pemfigoide delle membrane mucose, il pemfigo volgare, la candidosi orale, l’eritema multiforme, il lupus discoide e l’eritro-leucoplachia. Il lichen a placca simula la leucoplachia o la candidosi. Nei casi dubbi è importante eseguire una biopsia per confermare la diagnosi.

Trattamento

Si rimanda ai testi specialistici.

Prognosi

I pazienti con LP devono essere sottoposti a controlli clinici periodici anche se in fase asintomatica. Nella valutazione clinica del LP è importante tenere presente che questa malattia, specie nelle forme erosive, sembra predisporre il paziente allo sviluppo di carcinomi squamocellulari. In questi ultimi anni sono stati pubblicati vari studi retrospettivi e di follow-up che hanno documentato lo sviluppo di carcinomi nelle zone di mucosa orale affette da LP. La documentazione attualmente disponibile indica che il rischio di trasformazione del LP si aggira intorno all’1%(range: 0,4 -2%) in un periodo di 5 anni. Tale percentuale di rischio appare più alta del rischio di sviluppo del carcinoma orale che si osserva nella popolazione generale. Il fenomeno della cancerizzazione del LP rimane comunque molto controverso e richiede ulteriori studi per comprendere meglio la sua reale incidenza e il suo significato patogenetico.